Exames

Material: PLASMA

O fator de von Willebrand (FVW) é uma glicoproteína de estrutura multimérica, sintetizada exclusivamente nos megacariócitos e células endoteliais. Pode ser encontrado nos grânulos alfa das plaquetas, no plasma e no subendotélio. Está envolvido na hemostasia primária, exercendo papel importante na adesão de plaquetas e na hemostasia secundária, no processo de coagulação como carregador do fator VIII.Sabe-se que pacientes portadores de hipertensão arterial pulmonar (HAP) tem alta propensão para a ocorrência de trombose arterial pulmonar devido ao consumo crônico de plaquetas causando a redução do número de plaquetas circulantes, níveis elevados da ²-tromboglobulina (marcador de ativação plaquetária) e aumento da concentração antigênica do FVW circulantes e fosforilação de vários substratos em tirosina.